ΠΑΙΔΙ

Η θεραπευτική αντιμετώπιση των αιμαγγειωμάτων της παιδικής ηλικίας με προπρανολόλη

Τα αιμαγγειώματα είναι οι πιο συχνοί καλοήθεις όγκοι  της  βρεφικής  και  παιδικής  ηλικίας.  Στη  γέννηση,  είτε  δεν  είναι  εμφανή,  ή  έχουν  την  εικόνα ήπιας τηλαγγειεκτασίας. Σε μερικές εβδομάδες (συνήθως την 3η-5η εβδομάδα της ζωής), τα αγγειακά ενδοθηλιακά κύτταρα εισέρχονται στη φάση ταχέως πολλαπλασιασμού. Η φάση αυτή διαρκεί, συνήθως, 3-6 μήνες και, σπανιότερα, μέχρι 2 χρόνια. Στη συνέχεια, το αιμαγγείωμα σταθεροποιείται για κάποιο χρονικό  διάστημα,  οπότε  αρχίζει  προοδευτικά  να υποστρέφεται.

Αν  και  το  85-90%  των  αιμαγγειωμάτων  εμφανίζουν αυτόματη υποστροφή μετά την πάροδο ετών (60% στην ηλικία των 4 ετών, 76% στην ηλικία των 7  ετών),  ωστόσο  μπορεί  να  παρουσιάσουν  κάποια παραμόρφωση  ή  επιπλοκή  ανάλογα  με  την  εντόπιση (απόφραξη των αεραγωγών ή παρεμπόδιση της όρασης), το μέγεθος (καρδιακή ανεπάρκεια) και την ταχύτητα  ανάπτυξής  τους  (εξέλκωση,  επιμόλυνση, αιμορραγία). Σε ποσοστό 10% των αιμαγγειωμάτων μετά την υποστροφή, παραμένει μία τοπική διαφορο-ποίηση του δέρματος που προσομοιάζει, κατά περίπτωση,  σε  τηλαγγειεκτασία,  ωχρότητα,  ρυτίδωση, ουλή ή ατροφία, γεγονός που μπορεί να δημιουργεί κοσμητικό πρόβλημα.

Η θεραπευτική προσέγγιση, στην πλειονότητα των περιπτώσεων, απαιτεί συνεχή και προσεκτική παρακολούθηση με ταυτόχρονη καταγραφή της διφασικής πορείας των αιμαγγειωμάτων, ενώ απαραίτητη κρίνεται και η συνεργασία των γονέων. Η γνώση αυτή είναι ουσιαστική και υπογραμμίζει την ανάγκη έγκαιρης  έναρξης  θεραπευτικής  αγωγής.  Η  επιλογή  της μεθόδου αντιμετώπισης εξαρτάται από την ηλικία του παιδιού, τη θέση, το μέγεθος και το ρυθμό αύξησης της μάζας.

Η  προσθήκη  της  προπρανολόλης  ως  φαρμακευτικού  παράγοντα  στην  αντιμετώπιση  των  αιμαγγειωμάτων της βρεφικής και παιδικής ηλικίας αποτελεί μία εξαιρετική και τυχαία ανακάλυψη. Ομάδα Γάλλων ερευνητών  από  το  Παιδιατρικό  νοσοκομείο  του Bordeaux  παρατήρησε  τυχαία  ότι  η  προπρανολόλη θεράπευσε αποτελεσματικά τα αιμαγγειώματα σε δύο παιδιά που έπαιρναν το φάρμακο για καρδιολογικές επιπλοκές, ενώ ήταν σε θεραπεία με κορτικοστερο-ειδή λόγω αιμαγγειωμάτων.

Οι πιθανοί μηχανισμοί δράσης της προπρανολόλης  (μη  εκλεκτικός  β-αναστολέας) στα  βρεφικά  αιμαγγειώματα  είναι  οι  ακόλουθοι:

α.  Τοπική αγγειοσύσπαση

β. Μειωμένη  παραγωγή,  των  συνήθως  αυξημένων στα αιμαγγειώματα, αγγειογενετικών παραγόντων VEGF (αγγειακός ενδοθηλιακός παράγοντας  ανάπτυξης)  και  bFGF  (βασικός ινοβλαστικός παράγοντας ανάπτυξης)

γ. Αυξημένη  απόπτωση  των  ενδοθηλιακών κυττάρων των τριχοειδών.

Μετά  την  πλήρη  εκτίμηση  των  παιδιών  (ιατρικό ιστορικό  και  φυσική  εξέταση),  υποβάλλονταν  σε πλήρη εργαστηριακό και απεικονιστικό έλεγχο (echο ήπατος και echo-color doppler του αιμαγγειώματος). Η  εκτίμηση  ολοκληρωνόταν  με  παιδοκαρδιολογική εξέταση  (ΗΚΓ,  triplex  καρδιάς)  και  φωτογράφι-ση  του  αιμαγγειώματος.  Η  χορηγούμενη  δόση  της προπρανολόλης  ήταν  2mg/kg/ημέρα  σε  2  δόσεις, με  παράλληλη  μέτρηση  της  αρτηριακής  πίεσης  και των σφύξεων πριν και μετά τη χορήγηση. Μετά από νοσηλεία 6 ωρών, οι ασθενείς συνέχιζαν τη φαρμακευτική τους αγωγή στο σπίτι. Η τακτική παιδιατρική παρακολούθηση  περιελάμβανε  μηνιαία  καταγραφή και φωτογράφιση του αιμαγγειώματος με ταυτόχρονη τροποποίηση της δοσολογίας της προπρανολόλης ανάλογα με το σωματικό βάρος. Η διάρκεια της θεραπείας κυμαίνεται από 6 ως 12 μήνες, ανάλογα με το μέγεθος του αιμαγγειώματος και την ανταπόκριση στη θεραπεία. Η διακοπή της θεραπείας αποφασίζεται όταν το αιμαγγείωμα είναι σταθερό για 2 συνεχείς μήνες κατά τη διάρκεια της παρακολούθησης.

Με βάση και την προηγούμενη εμπειρία μας, προκύπτει ότι η προπρανολόλη σε δοσολογία 2 mg/kg/ημέρα αποτελεί ασφαλή, αναίμακτη και αποτελεσματική  μέθοδο  αντιμετώπισης  των  αιμαγγειωμάτων στα βρέφη και παιδιά, ενώ δεν παρατηρείται καμία ανεπιθύμητη ενέργεια. Η προπρανολόλη φαίνεται ότι έχει  δράση  τόσο  στη  φάση  ανάπτυξης  όσο  και  στη φάση σταθεροποίησης των αιμαγγειωμάτων, δεδομένου ότι η ανταπόκριση διαφαίνεται άριστη σε όλες τις περιπτώσεις χορήγησής της.

Γράφει η Φανή Αθανασιάδου-Πιπεροπούλου, Ομότιμη Καθηγήτρια Παιδιατρικής- Αιματολογίας, Επιστημονικός Διευθυντής, Ιατρικού Διαβαλκανικού Θεσσαλονίκης

Όμιλος Ιατρικού Αθηνών

Online

ΔΙΑΒΑΣΤΕ ΕΠΙΣΗΣ